Ώρες Λειτουργίας
  • clockΔευτ-Παρ 10:00 – 13:00
                       15:00 – 20:00
    Σάββατο: Kατόπιν ραντεβού
Στοιχεία Επικοινωνίας
Ρωτήστε τους ειδικούς
user-3
email-2
smartphone

Επινεφρίδια

Τα επινεφρίδια είναι δύο μικρά ενδοκρινικά όργανα τριγωνικού σχήματος και βάρους 7-8 γραμμαρίων, που εντοπίζονται σαν «καπελάκια» πάνω από τους νεφρούς εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης. Το κάθε επινεφρίδιο απαρτίζουν μία εξωτερική μοίρα, που ονομάζεται φλοιός και ένα εσωτερικό τμήμα, που ονομάζεται μυελός. Οι δύο αυτές ζώνες διαφέρουν σημαντικά τόσο στις εμβρυολογικές τους καταβολές, όσο και στις λειτουργίες στην παραγωγή ορμονών.

Από το φλοιό των επινεφριδίων παράγονται τα αλατοκορτικοειδή (κυρίως αλδοστερόνη), γλυκοκορτικοειδή (κυρίως κορτιζόλη) και τα ανδρογόνα. Στη ζώνη του μυελού παράγονται οι κατεχολαμίνες επινεφρίνη (αδρεναλίνη) και νορεπινεφρίνη (νοραδρεναλίνη). Οι ορμόνες αυτές παίζουν πολύ σημαντικό ρόλο για τη ρύθμιση σημαντικών λειτουργίων του σώματος, όπως η αντίδραση σε καταστάσεις στρες, η ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης και της καρδιαγγειακής λειτουργίας, η ρύθμιση του μεταβολισμού και του ισοζυγίου ύδατος-ηλεκτρολυτών κτλ.

Οι κυριότερες παθολογίες των επινεφριδίων αφορούν την υπέρμετρη ή ελαττωμένη έκκριση μίας ή περισσότερων ορμονών με αντίστοιχη κλινική εικόνα.

Επινεφριδιακή ανεπάρκεια

Η επινεφριδιακή ανεπάρκεια αναφέρεται στην ανεπάρκεια του φλοιού των επινεφριδίων να παράγει τις ορμόνες που ήδη αναφέρθηκαν, και ιδιαίτερα της αλδοστερόνης και της κορτιζόλης. Με βάση την αιτιολογία της ανεπάρκειας ορίζονται τρεις μορφές επινεφριδιακής ανεπάρκειας:

  • Η πρωτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια, γνωστή και ως νόσος του Addison, προκαλείται από τον προοδευτική καταστροφή των κυττάρων του επινεφριδιακού φλοιού, η οποία, σε ένα ποσοστό της τάξης του 70-75 % των περιπτώσεων είναι αυτοάνοσης αιτιολογίας και συχνά συνοδεύεται και από άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, όπως π.χ. σακχαρώδους διαβήτη τύπου 1, θυρεοειδίτιδια Hashimoto, αυτοάνοση γαστρίτιδια κτλ. στα πλάισια μιας αυτοάνοσης πολυενδοκρινοπάθειας. Στην περίπτωση αυτή απαραίτητη είναι η υποκατάσταση τόσο της κορτιζόλης, όσο και της αλδοστερόνης, καθώς υπάρχει έλλειμα και των δύο ορμονών.
  • Η δευτεροπαθής και η τεταρτοπαθής επινεφριδιακή ανεπάρκεια οφείλονται σε κάποια παθολογία των ανώτερων κέντρων ελέγχου με επακόλουθη δυσλειτουργία του άξονα υποθάλαμος-υπόφυση-επινεφρίδια. Η παραγωγή της αλδοστερόνης είναι, σε αυτές τις περιπτώσεις ανέπαφη.

Τυπικά συμπτώματα της επινεφριδιακή ανεπάρκειας είναι η έντονη κόπωση με συχνούς μυϊκούς πόνους, η απώλεια βάρους, η χαμηλή πίεση, διαταραχές των ηλεκτρολυτών και της οξεοβασικής ισορροπίας με συχνές υπογλυκαιμίες, καθώς και στις περιπτώσεις της πρωτοπαθούς επινεφριδιακής ανεπάρκειας η καφεοειδής απόχρωση του εσωτερικού των χεριών και των βλεννογόνων των ασθενών.

Η θεραπεία βασίζεται στην αποκατάσταση του ελλείματος των ορμονών, οι οποίες χορηγούνται από το στόμα, ενώ ιδιαίτερη προσοχή απαιτείται σε καταστάσεις έντονου στρες (χειρουργείο, εμπύρετο νόσημα, συνεχής έμετος με διάρροιες), οπότε η δόση της ορμονικής αγωγής θα πρέπει να προσαρμόζεται ανάλογα ή η χορήγηση να γίνει παρεντερικά, ώστε να αποφευχθεί μια εξαιρετικά επικίνδυνη και δυνητικά θανατηφόρα οξεία επινεφριδιακή ανεπάρκεια. Οι ασθενείς θα πρέπει να φέρουν ειδική ταυτότητα, όπου θα αναφέρονται η δόση και η συχνότητα χορήγησης των φαρμάκων, καθώς και η απαραίτητη αύξηση της δόσης σε περίπτωση ανάγκης. Ο ενδοκρινολόγος καλείται να εκπαιδεύσει τον ασθενή με επινεφριδιακή ανεπάρκεια τόσο στην αναγνώριση καταστάσεων που μπορεί να συνδέονται με αυξημένη καταπόνηση και κατ’επέκταση αυξημένη ανάγκη σε κορτιζόλη, καθώς και στην παρεντερική χορήγηση κορτιζόλης από τον ίδιο τον ασθενή ή από στενό συγγενικό του πρόσωπο σε περίπτωση ανάγκης. Κάθε ασθενής θα πρέπει να διαθέτει ένα σετ έκτακτης ανάγκης με τα απαραίτητα για την παρεντερική χορήγηση κορτιζόλης, το οποίο θα πρέπει να ελέγχεται και να ανανεώνεται τακτικά.

Η πρόγνωση της επινεφριδιακής ανεπάρκειας είναι πολύ καλή και η ποιότητα ζωής και το προσδόκιμο επιβίωσης δεν επηρεάζονται, όταν εξασφαλίζεται η σωστή αγωγή και παρακολούθηση από έναν κατάλληλα καταρτισμένο ενδοκρινολόγο.

Υπεραλδοστερονισμός

Όπως δηλώνει και το όνομά του ο υπεραλδοστερονισμός είναι μια κατάσταση, που προκύπτει από την αυξημένη παραγωγή αλδοστερόνης από το φλοιό των επινεφριδίων και διακρίνεται σε πρωτοπαθή (σύνδρομο του Conn) και δευτεροπαθή, με βάση την αιτιολογία του.

Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός (σύνδρομο του Conn) οφείλεται στο μεγαλύτερο ποσοστό (πάνω από 70 %) σε αμφοτερόπλευρη διόγκωση των επινεφριδίων αγνώστου αιτιολογίας, σε αδενώματα και πολύ σπάνια σε καρκίνο  των επινεφριδίων ή γενετικές διαταραχές. Τα βασικά συμπτώματα του συνδρόμου Conn είναι η μη ελεγχόμενη υπέρταση (παρά την αγωγή με τουλάχιστον τρία αντιϋπερτασικά φάρμακα), τα χαμηλά επίπεδα καλίου και το υψηλό pH  στο αίμα των ασθενών. Η διάγνωση είναι συχνά περίπλοκη, ιδιαίτερα στη διαφοροποίηση της αμφοτερόπλευρης  διόγκωσης από την παρουσία μονόπλευρης εξεργασίας και είναι υψίστης σημασίας, καθώς η θεραπευτική προσέγγιση που καθιστά αναγκαία την χειρουργική αντιμετώπιση (επινεφριδεκτομή) ή τη συντηρητική φαρμακευτική αγωγή βασίζεται εξ ολοκλήρου στη σωστή διαγνωστική με συντονισμό από έναν έμπειρο ενδοκρινολόγο.

Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας, στις περισσότερες περιπτώσεις, καλοήθης όγκος του μυελού των επινεφρίδιων, ο οποίος παράγει και απελευθερώνει ανεξέλεγκτα κατεχολαμίνες, ενώ σε 10-15 % των περιπτώσεων εντοπίζεται στις νευρικές απολήξεις συγκεκριμένων περιοχών του νευρικού συστήματος παραγαγγλιώματα), π.χ. στην ουροδόχο κύστη, στον τράχηλο στο θώρακα ή στην κοιλιά κατά μήκος των μεγάλων αγγείων. Η κλινική εικόνα των ασθενών περιλαμβάνει συνήθως είτε με τη μορφή χρόνιας υπέρτασης είτε υπερτασικών κρίσεων με πονοκεφάλους, εφιδρώσεις, ταχυκαρδίες, τρόμο και νευρικότητα, ενώ συχνή είναι και η εμφάνιση ωχρότητας που γίνετε αντιληπτή ιδιαίτερα στο πρόσωπο. Η διάγνωση τίθεται μετά από μέτρηση της έκκρισης των κατεχολαμινών ή παραγώνων αυτών στα ούρα ή στο αίμα, ενώ η θεραπεία βασίζεται στη χειρουργική εκτομή του όγκου. Απαραίτητη είναι η προεγχειρητική προετοιμασία του ασθενούς με ειδική αντιυπερτασική αγωγή, βασισμένη σε α-αποκλειστές, η οποία απαιτεί τη στενή παρακολούθηση του ασθενούς από καταρτισμένο ενδοκρινολόγο με την απαραίτητη εμπειρία

Το σύνδρομο Cushing είναι μια ορμονική διαταραχή, που οφείλεται στην αυξημένη παραγωγή κορτιζόλης.

Με βάση την αιτία του συνδρόμου διακρίνεται η ACTH (φλοιοτρόπος ορμόνη) – εξαρτώμενη και η ACTH – μη-εξαρτώμενη μορφή. Η πρώτη οφείλεται στην υπερδιέγερση του φλοιού των επινεφριδίων από την υπέρμετρη παραγωγή ACTH από τον πρόσθιο λοβό της υπόφυσης (νόσος του Cushing), είτε από την έκτοπη παραγωγή από περιφερικούς, κατά κανόνα κακοήθεις όγκους, στα πλαίσια ενός παρανεοπλασματικού συνδρόμου. Η δεύτερη διαφοροποιείται στο εξωγενές Cushing, το οποίο οφείλεται στην εξωγενή χορήγηση κορτικοστεροειδων στα πλαίσια της θεραπείας χρόνιων παθήσεων π.χ. ρευματοειδούς αρθρίτιδας, χρόνιας αποφρακτικής πνευμονοπάθειας κτλ. και στο ενδογενές Cushing επινεφριδιακής προέλευσης. Στην τελευταία περίπτωση καλοήθεις και κακοήθεις όγκοι των επινεφριδίων υπερπαράγουν και εκκρίνουν στην περιφερική κυκλοφορία μεγάλες ποσότητες κορτιζόλης καταργόντας την αμφίδρομη ρύθμιση του άξονα υποθάλαμος-υπόφυση και επινεφρίδια.

Η κλινική εικόνα των ασθενών είναι χαρακτηριστική με κεντρικού τύπου παχυσαρκία με συσσώρευση του λίπους στο πρόσωπο και στην κοιλιακή χώρα με το χαρακτηριστικό ¨πανσεληνοειδές προσωπείο¨ και αδύνατα άνω και κάτω άκρα. Συχνές είναι οι δερματικές αλλοιώσεις με μελανιές, ακμή και ραγάδες σκούρου κόκκινου-βιολετί χρώματος κυρίως στην κοιλιακή χώρα, στους μηρούς και στους βραχίονες. Γυναίκες ασθενείς με σύνδρομο Cushing εμφανίζουν συχνά διαταραχές του εμμηνορυσιακού κύκλου με συνοδό αυξημένη τριχοφυία ενώ συχνές είναι και οι ψυχολογικές διαταραχές με κύριο σύμπτωμα τη συναισθηματική αστάθεια και καταθλιπτικές τάσεις. Πολλοί ασθενείς με σύνδρομο Cushing εμφανίζουν διαταραχές του γλυκαιμικού τους ελέγχου, συχνά μέχρι και την εμφάνιση σακχαρώδους διαβήτη ενώ το σύνδρομο αποτελεί μια από τις πιο συνηθισμένες αιτίες αυξημένης αρτηριακής πίεσης.

H κλινική υποψία και η διάγνωση του συνδρόμου Cushing αποτελούν εξαιτίας της περιοδικότητας των άτυπων συμπτωμάτων που το συνοδεύουν πρόκληση για τον κλινικό ενδοκρινολόγο. Δυστυχώς σε πολλές περιπτώσεις απαιτείται η παρέλευση 5-8 χρόνων από την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων μέχρι την παραπομπή σε έναν έμπειρο ενδοκρινολόγο, ο οποίος θα θέσει και τη διάγνωση, σύμφωνα με τις πιο πρόσφατες κατευθυντήριες οδηγίες των διεθνών εταιρειών ενδοκρινολογίας.

Η θεραπεία του συνδρόμου εξαρτάται από την αιτία του. Στην περίπτωση ενός όγκου που εκκρίνει ACTH θεραπεία εκλογής είναι η χειρουργική αφαίρεση του όγκου, ενώ η ακτινοθεραπεία και η φαρμακοθεραπεία είναι συχνά απαραίτητες στη μετεγχειρητική πορεία του ασθενούς σε περιπτώσεις που η ολική αφαίρεση του όγκου δεν ήταν δυνατή. Στην περίπτωση επινεφριδιακών όγκων η χειρουργική αντιμετώπιση είναι επίσης  η θεραπευτική προσέγγιση πρώτης επιλογής, ενώ σε περίπτωση κακοήθους Cushing η διεπιστημονική προσέγγιση και συνεργασία με ογκολόγους για το σχεδιασμό των κατάλληλων χημειοθεραπευτικών πρωτοκόλλων κρίνεται απαραίτητη.

Τόσο η διάγνωση όσο και η θεραπευτική αντιμετώπιση των παθολογιών των επινεφριδίων απαιτούν τη συνδυασμένη προσέγγιση και συνεργασία διαφόρων ειδικοτήτων. Ιδιαίτερα στην περίπτωση της υπερπλασίας των επινεφριδίων, που δεν είναι σπάνια, ο ενδοκρινολόγος θα θέσει με τη βοήθεια των κατάλληλων δοκιμασιών τη διάγνωση και θα σχεδιάσει ένα εξατομικευμένο θεραπευτικό πλάνο με βάση το ιατρικό προφίλ, τα συνοδά νοσήματα και τις επιθυμίες τους ασθενούς θέτοντας την ένδειξη για χειρουργική αντιμετώπιση ή την έναρξη συντηρητικής φαρμακευτικής αγωγής. Η διαγνωστική και θεραπεία των παθολογιών των επινεφριδίων είναι αρκετά πολύπλοκη και απαιτεί την απαραίτητη γνώση και εμπειρία.

Οι ιατροί της ENDOMEDICA έχουν αποκτήσει στα πλαίσια της πολυετούς απασχόλησής τους σε ένα από τα μεγαλύτερα πιστοποιημένα κέντρα της Γερμανίας με μακροχρόνια παράδοση στην διεπιστημονική αντιμετώπιση παθήσεων των επινεφριδίων (Nebennierenkonferenzen) υψηλού επιπέδου γνώσεις και πείρα στην διάγνωση, παρακολούθηση και θεραπεία ασθενών με υποφυσιακές παθολογίες.

Ο ιατρός Δρ. Σλερετ ασχολήθηκε στα πλαίσια της διδακτορικής του διατριβής με την έρευνα του μεταβολισμού και της ενεργοποίησης των επινεφριδιακών ορμονών DHEA και DHEAS. Στα πλαίσια του μεταδιδακτορικού ερευνητικού του έργου στην κλινική του Πανεπιστημίου J.W.Goethe της Φρανκφούρτης \μελέτησε την επίδραση της υποκατάστασης με κορτιζόνη σε ασθενείς  με νόσο του Addison στη λιπώδη διήθηση του ήπατος και σε παράγοντες του γλυκομεταβολισμού.