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    Nebenniere

    Die Nebennieren sind zwei kleine dreieckige endokrine Organe mit einem Gewicht von 7 bis 8 Gramm, die wie „Kappen“ auf die Nieren beidseits der Wirbelsäule aufliegen. Jede Nebenniere besteht aus einem einen äußeren Teil, der als Rinde (Kortex) bezeichnet wird, und einen inneren Teil, der als Mark bezeichnet wird. Diese beiden Zonen unterscheiden sich sowohl in ihrer embryologischen Herkunft als auch in ihren Funktionen bei der Produktion von Hormonen.

    Die Nebennierenrinde produziert Mineralokortikoide (hauptsächlich Aldosteron) zur Regulation des Salzhaushaltes, Glukokortikoide (hauptsächlich Cortisol) zur Regulation der Energie-Bereitstellung und Androgene (v.a. DHEAS). Die Katecholamine Adrenalin und Noradrenalin werden im Nebennierenmark produziert. Diese Hormone spielen eine sehr wichtige Rolle bei der Regulierung wichtiger Körperfunktionen wie der Reaktion auf Stress jeder Art, z.B. durch Aktivierung des Herz-Kreislauf-Systems (Steigerung von Blutdruck und Herzfrequenz).

    Die wichtigsten Erkrankungen der Nebennieren betreffen die übermäßige oder die verminderte Sekretion eines oder mehrerer Hormone mit den entsprechenden Folgen.

    Nebennieren-Insuffizienz (z.B. M. Addison)

    Je nach Ursache der Nebennieren(rinden)-Insuffizienz ist die Bildung der oben genannten Hormone in unterschiedlichem Ausmaß gestört. Dabei werden drei Arten der Nebenniereninsuffizienz unterschieden:

    • Die primäre Nebenniereninsuffizienz, auch als M. Addison bekannt, wird durch die fortschreitende Zerstörung der Zellen der Nebennierenrinde verursacht. In 70-75% der Fälle ist die Ursache autoimmun und wird häufig von anderen Autoimmunerkrankungen begleitet (Polyglanduläres Autoimmunsyndrom), wie z.B. von einem Diabetes mellitus Typ 1, einer Hashimoto-Thyreoiditis oder einer Autoimmun-Gastritis. Bei der primären Nebenniereninsuffizienz fehlen normalerweise sowohl Cortisol als auch Aldosteron, sodass eine Kombinationstherapie erfolgen muss.
    • Bei der sekundären und tertiären Nebenniereninsuffizienz liegt die Ursache nicht in der Nebenniere selbst. Vielmehr ist die Steuerung (Stimulation) der Cotisolsekretion durch ACTH aus der Hirnanhangdrüse (Hypophyse) gestört (sekundär). Dies kann zum Beispiel durch ein Hypophysenadenom, nach einer Hypophysen-Operation oder nach einer Bestrahlung der Schädelbasis auftreten. Auch eine längerfristige Therapie mit höheren Dosen Cortisol kann zu einer sekundären Nebenniereninsuffizienz führen. Selten tritt auch eine tertiäre Insuffizienz auf, dabei ist die Regulation der Hypophyse durch den Hypothalamus durch CRH gestört. Die Aldosteronproduktion in der Nebenniere ist in diesen Fällen intakt.

    Typische Symptome einer Nebenniereninsuffizienz sind eine ausgeprägte Abgeschlagenheit mit häufigen Muskelschmerzen, Gewichtsverlust, niedriger Blutdruck, Störungen des Elektrolyt- und Säure-Base-Haushaltes. Insbesondere wenn gleichzeitig ein Diabetes mellitus Typ 1 besteht, sind Hypoglykämien eine besondere Herausforderung.

    Die Therapie erfolgt durch die Substitution der fehlenden Hormone. Das Mineralokortikoid Aldosteron kann durch das synthetische Hormon Fludrocortison ersetzt werden. Die Dosis wird v.a. anhand klinischer Parameter und anhand der Elektrolyte im Blut gesteuert. Die Substitution von Cortisol erfolgt mit Hydrocortison, was Gewichts-adaptiert und wiederum je nach klinischen Parametern dosiert wird. Ein wichtiger Bestandteil der Therapie ist die Schulung des Patienten. Dieser muss die Dosis von Hydrocortison in bestimmten Situationen erhöhen. Dazu gehören Infekte mit und ohne Fieber, Operationen und starker Stress. Außerdem ist ggf. eine ärztliche Vorstellung sinnvoll. Um lebensgefährliche Nebennieren-Krisen zu vermeiden, muss zudem bei Erbrechen oder Durchfall die Hydrocortison-Gabe intravenös erfolgen. Die Patienten und deren Angehörige sollten soweit möglich geschult werden, im Notfall (beginnende Nebennieren-Krise) eine Dosis Hydrocortison parenteral zu verabreichen. Der Patient sollte einen Notfall-Ausweis erhalten, wie er von der Europäischen Gesellschaft für Endokrinologie empfohlen wird.

    In seltenen Fällen kann die niedrigdosierte Gabe von DHEAS bei Frauen mit primärer Nebennieren-Insuffizienz Beschwerden im sexuellen Bereich verbessern. Vor allem aufgrund der unerwünschten Wirkungen z.B. auf Haut und Haare ist dies allerdings keine Standardtherapie.

    Erkrankungen mit vermehrter Hormonbildung

    Bei den folgenden Erkrankungen kommt es zu einer unkontrollierten Bildung von Hormonen der Nebenniere. Seltenere Erkrankungen werden hier allerdings nicht beschrieben.

    Primärer Hyperaldosteronismusarrow-point-to-right-1

    Der primäre Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom) ist zu einem großen Teil (>70%) auf eine bilaterale Vergrößerung (Hyperplasie) der Nebennierenrinde unbekannter Ätiologie zurückzuführen. Weitere Ursachen sind Nebennieren Adenome, die einseitig oder beidseitig auftreten können, Nebennierenkarzinome oder genetische Veränderungen. Die führenden Symptome des Conn-Syndroms sind ein schwer kontrollierbarer Bluthochdruck trotz einer Kombinationstherapie mit mindestens drei Blutdruck-senkenden Medikamenten, niedrige Kalium-Spiegel im Blut und ein erhöhter pH-Wert. Die Diagnose ist häufig nicht leicht zu stellen, da insbesondere die notwendigen Blutdruck-senkenden Medikamente die Hormonwerte beeinflussen können. Auch nach Diagnose-Stellung ist die Therapie meist nicht trivial, es muss sorgfältig eine konservative Therapie gegen eine operative Therapie (Entfernung einer Nebenniere, Adrenalektomie) abgewogen werden.

    Das Phäochromozytom ist in den meisten Fällen ein gutartiger Tumor des Nebennierenmarks, der unkontrolliert Katecholamine produziert und freisetzt. In 10-15% der Fälle kann ein derartiger Tumor auch an den Nervensträngen des autonomen Nervensystems vorkommen (Paragangliom). Die Symptomatik besteht einer arteriellen Hypertonie, die anfallsartig auftreten und dann mit Kopfschmerzen und Blässe einhergehen kann. Häufige Begleitsymtome sind Herzrasen, Zittern, Nervosität und vermehrtes Schwitzen. Die Diagnostik besteht insbesondere aus der Messung von Katecholamin-Abkömmlingen im Blut oder Urin. Zur Bestätigung muss ggf. ein Clonidin-Hemmtest durchgeführt werden. Nach Bestätigung der Diagnose auch in der radiologischen und / oder nuklearmedizinischen Bildgebung besteht die Therapie in einer operativen Entfernung des Phäochromozytoms. Dieses muss immer feingeweblich untersucht werden, um das Risiko für ein Rezidiv abzuschätzen und die Nachsorge optimal planen zu können. Außerdem ist eine genetische Untersuchung bei jedem Patienten mit Phäochromozytom zu empfehlen.

    Das Cushing-Syndrom ist eine hormonelle Störung, die durch eine vermehrte und unkontrollierte Bildung von Cortisol verursacht wird.

    Unabhängig von der Ursache hat dies meist schwere Auswirkungen auf den Stoffwechsel allgemein, Blutdruck, Fettstoffwechsel, Zuckerstoffwechsel, Knochendichte und die Körperzusammensetzung. Klassische Zeichen eines Cushing-Syndroms sind z.B. eine stamm-betonte Adipositas, ein „Vollmondgesicht“ sowie Veränderungen der Haut und Behaarung. Bei Frauen kommt es normalerweise zu Zyklusstörungen. Lebensgefährlich kann das vermehrte Auftreten von Thrombosen und Lungenembolien sein.

    Es gibt ACTH-abhängige und ACTH-unabhängige Ursachen. Beim ACTH-abhängigen Cushing-Syndrom wird entweder von einem Adenom der Hypophyse (M. Cushing) oder in einem peripheren neuroendokrinen Tumor (häufig in der Lunge) unkontrolliert ACTH gebildet, was die Nebenniere zur Cortisol-Sekretion anregt.

    Beim ACTH-unabhängigen Cushing Syndrom ist das ACTH niedrig, es wird auch als adrenales Cushing-Syndrom bezeichnet. Hier bilden die Nebennieren autonom, d.h. ohne Kontrolle der Hypophyse, Cortisol. Dies kann durch ein einzelnes Adenom oder durch eine multinoduläre Veränderung der Nebenniere verursacht sein.

    Die häufigste Form des Cushing-Syndroms allerdings ist medikamentös bedingt. Eine langfristige Einnahme einer Glukokortikoid-Therapie z.B. bei rheumatologischen Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen oder COPD kann zu den oben beschriebenen körperlichen Veränderungen und Komplikationen führen.

    Die Diagnose und die Abklärung der Ursache ist meist nicht trivial und benötigt manchmal Ausdauer. Leider dauert es in vielen Fällen 5-8 Jahre bis die Patienten beim Endokrinologen vorgestellt werden und die Diagnose gestellt wird, eine lange Zeit. Die Therapie hängt natürlich von seiner Ursache ab. Eine medikamentöse Therapie ist in manchen Fällen möglich. Normalerweise ist allerdings eine Operation der Hypophyse oder der Nebenniere(n) bzw. die Entfernung eines peripheren ACTH-sezernierenden Tumors die Therapie der Wahl. Insbesondere der M. Cushing ist aber auch nach einer Operativen Sanierung weiter zu überwachen, da Rezidive nicht selten sind. In vielen Fällen ist postoperativ eine dauerhafte Hormon-Substitution notwendig.